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免疫学免疫缺陷病 一、A 1、性联无丙种球蛋白血症的发病机制是 A、BtK 缺陷 B、CD40L 缺陷 C、ZAP-70 缺陷 D、ADA 缺陷 2、选择性IgA 患者一般不采用下列治疗方法： A、骨髓移植 B、基因治疗 C、输入免疫球蛋白 D、用抗生素治疗感染 3、免疫缺陷病患者最主要的死亡原因是 A、肿瘤 B、自身免疫病 C、超敏反应 D、感染 4、AIDS 患者常见的死亡原因是： A、真菌感染 B、Kaposi 肉瘤 C、卡氏肺囊虫感染 D、艾滋病性痴呆 5、AIDS 患者死亡的主要原因是 A、机会感染 B、Kaposi 肉瘤 C、B 细胞淋巴瘤 D、艾滋病性痴呆 6、引起继发性免疫缺陷的最常见的因素是 A、营养不良 B、感染 C、某些药物 D、肿瘤 7、DiGeorge 综合征细胞免疫功能缺陷 的原因是 A、胸腺细胞没有经过阴性选择 B、胸腺细胞没有经过阳性选择 C、T 细胞活化调控机制异常 D、T 细胞内在缺陷 8、性联高IgM 综合征的发生是由于下哪种因素导 致B 细胞处于无能的状态 A、B 细胞活化缺乏信号1 B、B 细胞活化缺乏信号2 C、B 细胞活化缺乏细胞因子 D、B 细胞活化缺乏辅助受体 9、发生毛细血管扩张性共济失调综合征的主要免 疫学表现是 A、B 细胞减少 B、T 细胞减少 C、补体减少 D、白细胞粘附功能降低 10、原发性免疫缺陷病 中比例最高的是 A、体液免疫缺陷 B、联合免疫缺陷 C、细胞免疫缺陷 D、吞噬细胞缺陷 11、不属于免疫缺陷病的疾病是 A、系统性红斑狼疮 B、艾滋病 C、遗传性血管神经性水肿 D、X-连锁慢性肉芽肿病 12、慢性肉芽肿病的发生原因是 A、先天性胸腺发育不全 B、吞噬细胞功能缺陷 C、B 细胞发育和/或功能异常 D、补体某些组分缺陷 13、与获得性免疫缺陷发生无关的因素是A、病 毒感染 B、胸腺发育不全 C、肿瘤放疗和化疗 D、重度营养不良 14、原发性免疫缺陷易出现的主要疾病是 A、自身免疫性疾病 B、肿瘤 C、白血病 D、反复感染 二、X 1、遗传性血管神经性水肿的发生机制是 A、C2a 过多 B、C3a 过多 C、C1 抑制因子缺陷 D、C5 转化酶过多 2、下列与获得性免疫缺陷发生有关的是A、胸腺 发育不全 B、长期使用免疫抑制剂 C、肿瘤放疗和化疗 D、营养不良 3、下列属于免疫缺陷病的疾病是 A、X-连锁无丙种球蛋白血症 B、艾滋病 C、遗传性血管神经性水肿 D、X-连锁慢性肉芽肿病 4、下列属于原发性免疫缺陷病的是 A、遗传性血管神经性水肿 B、艾滋病 C、X-连锁无丙种球蛋白血症 D、X-连锁慢性肉芽肿病 5、免疫缺陷发生的原因有 A、性连锁遗传基因突变 B、常染色体遗传基因异 常 C、中枢免疫器官发育障碍 D、免疫活性细胞本身有缺陷 6、免疫缺陷病的治疗原则有 A、骨髓或胸腺移植 B、对于因遗传基因异常所致免疫缺陷病者可采用 基因治疗的策略 C、输入免疫球蛋白或免疫细胞 D、使用抗生素控制感染 答案部分 一、A 1、 【正确答案】 A 【答案解析】 Btk-gene 缺陷→B 细胞不能正常发 育为成熟B 细胞→不能合成Ig，无生发中心，无 或少浆细胞，淋巴滤泡→外周缺乏BL，但TL 正常 →淋巴结、扁桃体萎缩，对疫苗接种缺乏免疫应答。 【该题针对“免疫缺陷病”知识点进行考核】 2、 【正确答案】 C 【答案解析】 百分之五十的患者血清含抗IgA 自 身抗体，故应避免注射含IgA 的血制品，若不当给 予IgA 或输血可引起过敏性休克。 【该题针对“免疫缺陷病”知识点进行考核】 3、 【正确答案】 D 【答案解析】 免疫缺陷病患者最主要的死亡原因 是感染。 【该题针对“免疫缺陷病”知识点进行考核】 4、 【正确答案】 B【答案解析】 常见死因，不是死 亡的主要原因，主要死亡原因是机会感染，常见死 亡原因是Kaposi 肉瘤。 【该题针对“免疫缺陷病”知识点进行考核】 5、 【正确答案】 A 【答案解析】 AIDS 患者的主要死亡原因是机会感 染。 【该题针对“免疫缺陷病”知识点进行考核】 6、 【正确答案】 A 【答案解析】 最常见的因素是营养不良，最主要 的是感染。 【该题针对“免疫缺陷病”知识点进行考核】 7、 【正确答案】 B 【答案解析】 由于先天性胸腺发育不全，缺乏T 细胞，T 细胞发育需要先经过阳性选择。 【该题针对“免疫缺陷病”知识点进行考核】 8、 【正确答案】 B 【答案解析】 发病机制是X 染色体上的CD40L 基 因突变。 【该题针对“免疫缺陷病”知识点进行考核】 9、 【正确答案】 B 【答案解析】 组织分化异常假说：胸腺的正常发 育依赖衍生上皮组织的外胚层和分化淋巴组织的中 胚层的相互作用，本病患者胸腺发育不良，性腺增 生低下，表明器官系统成熟障碍。【该题针对“免 疫缺陷病”知识点进行考核】 10、 【正确答案】 A 【答案解析】 体液免疫缺陷约占一半左右，最多 见。 【该题针对“免疫缺陷病”知识点进行考核】 11、 【正确答案】 A 【答案解析】 免疫缺陷病分为原发性和获得性免 疫缺陷病。艾滋病为HIV 感染所致的获得性免疫缺 陷病。CD 均属于原发性免疫缺陷病，遗传性血管 神经性水肿为补体缺陷所致，X-连锁无丙种球蛋白 血症为抗体缺陷所致。系统性红斑狼疮为自身免疫 病，不属于免疫缺陷性疾病。 【该题针对“免疫缺陷病”知识点进行考核】 12、【正确答案】 B 【答案解析】 慢性肉芽肿病是以皮肤、肺及淋巴 结广泛肉芽肿损害为特征的遗传性粒细胞杀菌功能 缺陷病，主要缺陷为宿主吞噬细胞系统产生的 H2O2不足，不能杀灭过氧化酶阳性菌，致感染扩 散。 【该题针对“免疫缺陷病”知识点进行考核】 13、 【正确答案】 B 【答案解析】 胸腺发育不全（Di George 征）是 典型的T 细胞缺陷所致的原发性免疫缺陷病，而不 是获得性免疫缺陷病。某些病毒（如HIV、麻疹病 毒、巨细胞病毒）感染，可不同程度影响机体免疫 系统，导致获得性免疫缺陷。肿瘤放疗和化疗可抑 制机体免疫系统，引起获得性免疫缺陷病。营养不 良是引起获得性免疫缺陷病最常见的因素。 【该题针对“免疫缺陷病”知识点进行考核】 14、【正确答案】 D 【答案解析】 原发性免疫缺陷是由遗传因素、先 天性免疫系统发育不全造成的免疫功能障碍，常导 致反复感染。原发性免疫缺陷也可造成自身免疫性 疾病、肿瘤等，但由于反复感染的发生率远高于自 身免疫性疾病和肿瘤。白血病为单一性肿瘤。 【该题针对“免疫缺陷病”知识点进行考核】 二、X 1、 【正确答案】 AC 【答案解析】 遗传性血管神经性水肿是由于C1 抑 制因子造成，而C1 抑制因子缺陷会造成C2 裂解 产物C2a 增多。 【该题针对“免疫缺陷病”知识点进行考核】 2、 【正确答案】 BCD【答案解析】 胸腺发育不全 （Di George 征）是典型的T 细胞缺陷所致的原 发性免疫缺陷病。肿瘤放疗和化疗、长期使用免疫 抑制剂均可抑制机体免疫系统，引起获得性免疫缺 陷病。营养不良是引起获得性免疫缺陷病最常见的 因素。 【该题针对“免疫缺陷病”知识点进行考核】 3、 【正确答案】 ABCD 【答案解析】 免疫缺陷病分为原发性和获得性免 疫缺陷病。艾滋病为HIV 感染所致的获得性免疫缺 陷病。ACD 均属于原发性免疫缺陷病，X-连锁无 丙种球蛋白血症为抗体缺陷所致，遗传性血管神经 性水肿为补体缺陷所致，X-连锁慢性肉芽肿病为吞 噬细胞功能缺陷所致。 【该题针对“免疫缺陷病”知识点进行考核】 4、 【正确答案】 ACD【答案解析】 免疫缺陷病分为 原发性和获得性免疫缺陷病。艾滋病为HIV 感染所 致的获得性免疫缺陷病。其余属于原发性免疫缺陷 病，遗传性血管神经性水肿为补体缺陷所致，X-连 锁无丙种球蛋白血症为抗体缺陷所致，X-连锁慢性 肉芽肿病为吞噬细胞功能缺陷所致。 【该题针对“免疫缺陷病”知识点进行考核】 5、 【正确答案】 ABCD 【答案解析】 以上选项均可导致免疫缺陷病的发 生。 【该题针对“免疫缺陷病”知识点进行考核】 6、 【正确答案】 ABCD 【答案解析】 免疫缺陷病的治疗原则包括抗感染、 免疫制剂及酶替代疗法、免疫重建、基因疗法。 【该题针对“免疫缺陷病”知识点进行考核】